Paralysie de Bell

Une paralysie faciale au visage méconnu

Décrite par Charles Bell en 1821, la paralysie de Bell, aussi connue sous l’appellation de paralysie faciale périphérique, portait à l’origine le nom de paralysie faciale idiopathique et n’avait alors aucune cause directe associée.

Près de deux siècles après sa découverte, cette affection génère encore de nombreux questionnements. D’ailleurs, le diagnostic en est un d’exclusion. Certains symptômes éliminent d’emblée une paralysie de Bell : les spasmes faciaux, la baisse de l’audition, les vertiges et une progression de la paralysie sur plusieurs semaines. En définitive, la paralysie de Bell peut être formellement identifiée lorsqu’une personne présente subitement une paralysie faciale comprenant toutes les parties de la figure d’un même côté, c’est-à-dire le front, l’œil et la bouche, et chez qui on ne trouve aucune autre cause.

Sans signe avant-coureur particulier, la paralysie survient subitement, en 24 heures, et récupère spontanément dans la majorité des cas. Les antécédents familiaux n’entrent pas en ligne de compte, il n’existe pas de moyen de prévention, bien que l’incidence augmente avec l’âge. Par ailleurs, des études récentes tendent à l’associer à une infection virale du nerf facial.

Il a fallu attendre 1972, pour que soit véritablement proposée la toute première hypothèse virale, avancée par Mc Cormick qui suggérait l’herpès simplex comme agent vecteur (cf. Lancet 1 :937 à 939 en 1972) puis en 1994, Burgers RC et al dans The annals of Otol-Rhinology-Larynology (p. 775, 779) ont mis en évidence la présence de DNA de l’herpès simplex de type 1 dans le nerf facial. Cette conclusion a été confirmée dans d’autres études au moyen d’une Polymerase chain reaction amplification, (une technique d’amplification d’un segment d’ADN compris entre deux régions de séquences connues par un procédé d’extension d’amorce), qui permet de mettre en évidence l’herpès simplex dans différents endroits du corps, dont le nerf facial.

À la suite de cette découverte, la définition de la paralysie de Bell a tendance à glisser vers une paralysie faciale périphérique causée par l’herpès simplex de type 1.

Paralysie faciale unilatérale de toutes les branches du nerf facial, la maladie progresse rapidement surtout durant les premiers jours, cela dit, pour certains patients elle peut demeurer toujours partielle. Il est fréquent, dans les premiers temps, que le patient se plaigne d’une douleur localisée derrière l’oreille.

Parmi les 20 personnes sur 100 000 affectées annuellement par la paralysie de Bell, le pronostic s’avère plus réservé lorsque la paralysie complète s’installe avant le cinquième jour. Quant à la récupération, elle est complète dans 71% des cas, pour13% on la qualifie de satisfaisante et dans 16% des cas la récupération est insatisfaisante, les risques de récidives sont de 10%.

Beaucoup d’éléments à préciser

Faute de pouvoir réaliser des études épidémiologiques très poussées, la paralysie de Bell est bercée par de nombreuses suppositions, particulièrement en ce qui a trait aux personnes dites à risques. Dans une perspective logique, les individus porteurs du virus de l’herpès sous sa forme récidivante seraient plus susceptibles de développer une paralysie de Bell. Il appert impossible néanmoins, de préciser si la paralysie est la résultante d’une primo infection ou du virus réactivé, puisque aucune étude n’a été orientée en ce sens.

L’origine virale permet aussi de supposer que les personnes atteintes de maladies systémiques auraient une propension plus grande à la paralysie de Bell. Un exemple qui illustre bien cette tendance, la paralysie de Bell est 4,5 fois plus fréquente chez les personnes atteintes de diabète.

La chirurgie, l’ultime solution est multi-conditionnelle

Le traitement de la paralysie de Bell est avant tout médical et ne concerne qu’une partie des personnes affectées puisque la majorité des paralysies faciales vont récupérer d’elles-mêmes.

Globalement, le traitement vise environ 29% des cas. A priori, la corticothérapie a été une formule thérapeutique longtemps répandue. Une récente étude menée à double insu démontre que la combinaison d’Acyclovir (antiviral) et de Prednisone se montre efficace dans 93% des cas. C’est d’ailleurs le traitement le plus répandu aujourd’hui.

Le traitement par association Prednisone et antiviral est plus efficace s’il débute rapidement puisque l’impact de l’antiviral décroît après cinq jours – et c’est vrai pour toutes les infections virales – lorsque que le traitement est commencé trop tard l’antiviral a peu d’effet.

En ce qui concerne la récupération, le véritable pronostic ne peut être obtenu qu’avec des tests électriques (électroneuronographie). Certains patients présentent des pronostics moins intéressants en raison de la réponse de l’organisme au traitement médical ou parce qu’ils présentent des déficiences immunitaires ou qu’ils suivent un traitement médical incluant l’immuno-suppression comme c’est le cas pour les greffés de moelle par exemple.

Le recours à la chirurgie demeure rare et multi-conditionnel, essentiellement parce la réussite chirurgicale est tributaire d’éléments bien précis. Avant d’envisager la chirurgie, la paralysie de la figure doit être complète et ne doit pas répondre au traitement médical. La fonctionnalité du nerf facial doit être établie à l’aide de tests électriques à partir de la troisième journée de la paralysie complète et l’issue de l’électroneuronographie doit révéler une dégénérescence du nerf facial de 90% et plus.

Le respect du délai de prescription pour l’électroneuronographie est déterminant afin d’assurer sa fiabilité. En effet, le nerf, même s’il est complètement détruit, peut continuer de répondre à la stimulation électrique, si test est réalisé en deçà de trois jours après le début de la paralysie.

En raison de cette énumération d’éléments, le recours à la chirurgie est rarement envisagé. D’autant plus que pour être véritablement efficace, l’intervention doit être pratiquée entre le 3e et le 14e jour. Il importe donc de comprendre qu’une chirurgie pratiquée trop tard ou sans tenir compte des facteurs énumérés précédemment n’améliore aucunement la récupération de la paralysie.


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